筋萎縮性側索硬化症とは?初心者にもわかる基礎解説と最新情報共起語・同意語・対義語も併せて解説!

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筋萎縮性側索硬化症とは?初心者にもわかる基礎解説と最新情報共起語・同意語・対義語も併せて解説!
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岡田 康介

名前:岡田 康介(おかだ こうすけ) ニックネーム:コウ、または「こうちゃん」 年齢:28歳 性別:男性 職業:ブロガー(SEOやライフスタイル系を中心に活動) 居住地:東京都(都心のワンルームマンション) 出身地:千葉県船橋市 身長:175cm 血液型:O型 誕生日:1997年4月3日 趣味:カフェ巡り、写真撮影、ランニング、読書(自己啓発やエッセイ)、映画鑑賞、ガジェット収集 性格:ポジティブでフランク、人見知りはしないタイプ。好奇心旺盛で新しいものにすぐ飛びつく性格。計画性がある一方で、思いついたらすぐ行動するフットワークの軽さもある。 1日(平日)のタイムスケジュール 7:00 起床:軽くストレッチして朝のニュースをチェック。ブラックコーヒーで目を覚ます。 7:30 朝ラン:近所の公園を30分ほどランニング。頭をリセットして新しいアイデアを考える時間。 8:30 朝食&SNSチェック:トーストやヨーグルトを食べながら、TwitterやInstagramでトレンドを確認。 9:30 ブログ執筆スタート:カフェに移動してノートPCで記事を書いたり、リサーチを進める。 12:30 昼食:お気に入りのカフェや定食屋でランチ。食事をしながら読書やネタ探し。 14:00 取材・撮影・リサーチ:街歩きをしながら写真を撮ったり、新しいお店を開拓してネタにする。 16:00 執筆&編集作業:帰宅して集中モードで記事を仕上げ、SEOチェックやアイキャッチ作成も行う。 19:00 夕食:自炊か外食。たまに友人と飲みに行って情報交換。 21:00 ブログのアクセス解析・改善点チェック:Googleアナリティクスやサーチコンソールを見て数字を分析。 22:00 映画鑑賞や趣味の時間:Amazonプライムで映画やドラマを楽しむ。 24:00 就寝:明日のアイデアをメモしてから眠りにつく。


筋萎縮性側索硬化症とは?

筋萎縮性側索硬化症 ALS は、脳と脊髄の運動ニューロンが徐々にダメージを受ける病気です。運動ニューロンは筋肉に信号を送る役割をしており、それが傷つくと筋肉が十分に動かなくなり、力が入りにくくなります。ALS は成人に多く発生しますが、年齢や性別に関係なく発症することがあります。現時点で完治させる治療法は見つかっていませんが、適切な治療と生活の工夫で進行を遅らせ、症状をできるだけ長く安定させることが目指されます。

原因と診断

多くの ALS は原因がはっきりしない「特発性 ALS」です。遺伝的な要因が関係する場合もありますが、必ずしも遺伝するわけではありません。家族に ALS の人がいる場合もありますが、確率はさまざまです。診断には神経学的検査、筋電図 EMG、MRI、血液検査、肺機能検査などを組み合わせて総合的に判断します。診断は専門の病院で行われ、早期に情報を得ることが治療計画を立てるうえで重要です。

主な症状と進行

初期には手足の力が入りにくい、つまずく、物を落とす、言葉が出にくい、飲み込みにくいといった症状が現れます。病気が進むにつれて、体の他の部位にも筋力の低下が広がり、歩行が難しくなることがあります。筋肉の弱さは左右対称でなく現れることもあり、痙攣や痛みを感じる人もいます。呼吸を助ける筋肉が影響を受けると呼吸が苦しくなることがあり、人工呼吸器の利用や酸素療法、呼吸リハビリが必要になる場合があります。進行の速さは人それぞれで、数年から十数年続くこともあります。「いつどのくらい悪くなるか」は予測が難しく、個人差が大きい点を理解しておくことが大切です。

治療と生活の工夫

ALS に対しては 根本的な治癒法はまだ確立されていませんが、病状の進行を遅らせ、日常生活の質を保つための治療が多くの人に提供されています。薬物療法としては痙攣や痛みの緩和、抗酸化作用を狙う薬などが用いられることがあります。リハビリテーションは筋力を保ち、動作の自立性を維持するのに役立ちますが、無理をしすぎないことが大切です。作業療法は日常生活の道具の使い方を工夫する助けになります。呼吸ケアには呼吸リハビリ、肺機能の管理、必要に応じた補助具が含まれます。

家族や周囲のサポート は、患者さんの生活の質を大きく左右します。介護者の負担を減らす工夫や、学校や職場での理解を得るための情報提供も重要です。コミュニケーションが難しくなる場合には、文字盤や音声支援装置などの補助技術を活用することが推奨されます。

よくある質問

ALS の治療で完治しますか? 現時点では「完治させる方法」は見つかっていません。治療は症状の進行を遅らせ、生活を支えることを目指します。
遺伝する可能性はありますか? 特発性 ALS では遺伝は必ずしも起こりません。家族歴がある場合もありますが、遺伝するケースは限定的です。

表で見る症状と対応

able> 時期主な症状対応の例 初期手足の力が急に落ちる、つまずきやすい日常動作の工夫、適切なリハビリ計画 中等〜進行期筋肉の弱化が体の広範囲に広がる補助具の活用、呼吸ケアの検討、栄養管理 後期嚥下・呼吸の補助が必要になる場合がある在宅医療や介護の体制づくり ble>

この記事の要点をまとめると、ALS は進行性の疾患であり、完治を目指すよりも症状のコントロールと生活の質の維持が重要です。医師・看護師・理学療法士・介護者・家族が協力して、患者さんができるだけ自分らしく過ごせる環境を整えることが大切です。


筋萎縮性側索硬化症の同意語

筋萎縮性側索硬化症
正式名称。運動ニューロンが変性して筋力低下・筋萎縮を生じ、嚥下・呼吸機能へ影響を及ぼす進行性の神経難病。
ALS
英語の略称。Amyotrophic Lateral Sclerosis の頭文字を取った表記。日本語の文献や医療現場でも広く使われる名称。
ルー・ゲーリック病
アメリカの野球選手ルー・ゲーリックにちなむ別名。ALSの一般的・歴史的名称として広く用いられる。
Lou Gehrig's disease
ALSの英語名の別称。海外の文献で使用される正式名称の一つ。
運動ニューロン病
ALSを含む運動ニューロン関連疾患の総称として使われることがあるが、厳密にはALSそのものを指す場合と区別されることもある。
アミオトロフィック・ラテラル・スカラーシス
英語 Amyotrophic Lateral Sclerosis の日本語表記の一形態。略して ALS と呼ばれることもある。

筋萎縮性側索硬化症の対義語・反対語

健康
病気や障害がなく、全身の機能が正常な状態
健常
病気を持たず、日常生活に支障なく生活できる状態
無病
特定の病気がなく、体調が安定している状態
正常
身体の機能が通常の水準で働く状態
正常機能
体の各機能が欠損や不具合なく働いている状態
神経系が健全
脳・脊髄・末梢神経の機能が健全な状態
運動機能が正常
歩行や手足の動作など運動機能が正常に保たれている状態
筋力が十分
筋力が衰えず、十分な力を発揮できる状態
筋肉が萎縮していない
筋肉が萎縮していない、筋肉が保たれている状態
呼吸機能が正常
呼吸筋の機能が正常で、呼吸が普通にできる状態
障害なし
神経・筋系の障害がなく、日常生活に支障がない状態
活発
体を動かす能力が高く、活動的な状態
活力がある
元気があり、日常の活動を積極的にこなせる状態
生命力がある
生きる力が強く、健康を保っている状態
病気ではない
ALSのような病気が欠如している状態
症状がない
痛み・しびれ・麻痺などの症状が現在見られない状態

筋萎縮性側索硬化症の共起語

孤発性ALS
家族歴がなく、原因が遺伝子変異として特定されないALSのケースを指します。
家族性ALS
家族内に複数のALS患者がいるなど、遺伝子変異が関与するALSのケースを指します。
遺伝子変異
ALSに関係する遺伝子の変異の総称です。
SOD1遺伝子変異
SOD1遺伝子の変異がALSの一部で原因となることがあります。
C9orf72遺伝子変異
C9orf72遺伝子の反復配列変異がALSの主要な遺伝要因の一つです。
TARDBP遺伝子変異
TARDBP遺伝子の変異がALSの発症に関与することがあります。
FUS遺伝子変異
FUS遺伝子の変異がALSの原因となるケースが報告されています。
OPTN遺伝子変異
OPTN遺伝子の変異がALS関連として確認されることがあります。
遺伝子検査
ALS関連遺伝子の変異を調べる検査の総称です。
筋電図(EMG)
筋肉の電気活動を測定する検査で、ALS診断の補助として用いられます。
神経伝導検査(NCS)
神経の伝導速度を測る検査で、ALSの診断補助に用いられます。
Awaji基準
ALSの診断における筋電図所見の評価基準の一つです。
筋萎縮
筋肉の体積が減少する状態で、ALSの特徴的な症状のひとつです。
筋力低下
四肢や体幹の力が落ちる症状で、初期にも現れやすいです。
筋線維束
筋肉の不随意な小さな収縮を指す現象で、ALSでよく見られます。
嚥下障害
飲み込み機能が低下する症状で、誤嚥性肺炎リスクにも関与します。
発話障害
言葉を発する能力が低下する症状です。
呼吸困難
呼吸が苦しくなる状態で、進行後期に現れやすいです。
呼吸筋麻痺
呼吸を支える筋肉の機能低下により呼吸が難しくなる状態です。
リルゾール
ALSの進行を緩やかにする薬として用いられることがあります。
エダラボン
酸化ストレスを抑える薬としてALS治療に用いられることがあります。
対症療法
病気の根本治療よりも、症状を緩和する治療方針です。
リハビリテーション
機能維持・QOL向上を目的とした総合的な治療・支援です。
理学療法
運動機能の回復・維持を目指す訓練です。
作業療法
日常生活動作の自立を支援する訓練や補助具の提供です。
補助具
杖・車椅子・装具など日常生活の自立を助ける道具です。
人工呼吸器
呼吸を機械的に補助する装置で、呼吸不全時に使用します。
嚥下訓練
嚥下障害を改善するための訓練です。
介護保険
公的な介護サービスを利用するための制度です。
在宅介護
家庭で受ける介護サービスのことです。
生活の質(QOL)
生活の満足度や幸福感を表す指標です。
支援団体
患者と家族を支える団体の総称です。
ALS協会
ALS患者と家族を支援する組織の名称として使われることがあります。
臨床試験
新薬や新しい治療法の有効性と安全性を評価する研究です。

筋萎縮性側索硬化症の関連用語

筋萎縮性側索硬化症
成人に多い進行性の神経難病で、運動ニューロンが徐々に変性して筋力が低下・筋萎縮を起こし、最終的には呼吸筋の障害へと進行します。上位ニューロンと下位ニューロンの障害が混在します。
運動ニューロン病
ALSを含む一群の病気の総称。運動神経を取り巻く上位・下位ニューロンが障害されることで、筋力低下や脱力が進みます。
散発性ALS
家族歴がなく、原因不明のケースが大半を占めるALS。遺伝子変異が見つかることもありますが、多くは散発性です。
家族性ALS(遺伝性ALS)
家族内にALSの患者が複数いるケースで、遺伝子変異の関与が強いタイプ。SOD1、C9orf72、TARDBP、FUSなどの遺伝子変異が関連します。
SOD1遺伝子変異
ALSの原因遺伝子の一つ。SOD1遺伝子の変異があると家族性ALSの原因となることがあります。
C9orf72遺伝子拡張
最も一般的な家族性ALS・散発性ALSの原因遺伝子変異の一つ。長い反復拡張が病気の発症・進行に関与します。
TARDBP遺伝子変異
TDP-43タンパク質をコードする遺伝子の変異。ALSの一部で関与します。
FUS遺伝子変異
FUSタンパク質の変異がALSの一部で見られます。
KIF5A遺伝子変異
ALSのリスク因子として報告されることがある遺伝子の一つです。
上位ニューロン障害
脳の皮質から脊髄へ信号を伝える神経経路で障害が生じ、痙性・反射亢進、筋緊張の上昇などの症状が現れます。
下位ニューロン障害
前角細胞などの末梢運動ニューロンが障害され、筋力低下・筋萎縮・筋攣縮・呼吸筋の障害などが現れます。
嚥下障害
飲食物を飲み込みづらくなる症状。誤嚥性肺炎のリスクを高めます。
発声障害
話すことが難しくなることがあり、コミュニケーションが困難になることがあります。
筋力低下
四肢の力が入りにくくなる症状の基本的な特徴です。
筋萎縮
使われなくなった筋肉が縮んで細くなる状態です。
筋攣縮
筋肉が不随意に短く収縮する現象で、痛みを伴うことがあります。
発症部位別(肢位起始)
四肢から症状が始まるタイプ。初期には手足の力が落ちやすいです。
発症部位別(嚥下・球部起始)
嚥下や発話を伴って始まるタイプ。言語・嚥下機能が早期に影響を受けることがあります。
診断基準(El Escorial基準)
ALSの診断に使われる古典的な国際基準。臨床所見・電気生理検査・病理などを総合して判断します。
Gold Coast基準
ALSの診断で用いられる現代的な補充基準。臨床・電気生理・画像・遺伝子情報を総合して判断します。
筋電図(EMG)
筋肉の電気的活動を測定する検査で、運動ニューロン障害の有無を評価します。
神経伝導検査
神経の伝導速度を測る検査で、神経の機能を評価します。ALSの診断補助に用いられます。
MRI
脳と脊髄の画像検査。ALSの診断を確定するものではなく、他疾患を除外する目的で用いられます。
遺伝子検査
SOD1・C9orf72・TARDBP・FUSなどのALS関連遺伝子の変異を調べる検査。家族性ALS の診断やリスク評価に役立ちます。
エダラボン(Edaravone、Radicava)
酸化ストレスを抑える薬で、ALSの進行を遅らせる可能性があるとされます。投与は医療機関で行います。
リルゾール
神経細胞の興奮性を調整し、ALSの進行を遅らせるとされる薬剤。最も広く用いられる治療の一つです。
対症療法
痛み・疲労・嚥下・呼吸など、症状を緩和して生活の質を保つための治療全般を指します。
理学療法
筋力・柔軟性を保つための運動療法。関節の可動域を保つことを目的とします。
作業療法
日常生活動作の自立を支援するリハビリ。道具の適応などを含みます。
言語療法
発話・嚥下の機能を維持・改善するための訓練や補助具の活用を行います。
呼吸リハビリテーション
呼吸筋の機能を保つための訓練と呼吸ケア。睡眠時の呼吸サポート検討も含みます。
栄養サポート
嚥下障害に対応した栄養管理。経口摂取の工夫や経腸・経管栄養の検討を含みます。
在宅ケア・チーム医療
医師・看護師・介護者・リハビリ専門職などが連携して在宅でのケアを行います。
誤嚥性肺炎
嚥下障害により食物が気道に入ることで起こり得る肺炎。ALS患者での主要合併症の一つです。
呼吸不全
呼吸筋の進行により十分な換気ができなくなる状態。生命を脅かします。
予後・生活の質
個人差は大きいですが、進行性の病気でありつつも適切なケアで生活の質を保つことが目標です。
発症年齢・性
平均的には中年以降に発症し、男性にやや多いとされますが、女性も発症します。
鑑別診断
筋ジストロフィー、脊髄性筋萎縮症、神経筋疾患の一部、他の神経難病などがALSの鑑別対象になります。
臨床試験・治験
新しい治療法や薬剤の効果を検証する研究。希望する患者は参加を検討します。

筋萎縮性側索硬化症のおすすめ参考サイト


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